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卫生纸男孩浑身包纸触目惊心大疱性表皮松解症病因是什么-【新闻】

发布时间:2021-09-16 17:40:18 阅读: 来源:压力机厂家

卫生纸男孩浑身包纸触目惊心 大疱性表皮松解症病因是什么

【卫生纸男孩】刚出生就被确诊为先天大疱性表皮松解症,全身皮肤一碰就烂,被医生预言活不过3岁的宋刘臣,如今已坚强地挺过了8个年头。 卫生纸男孩 宋刘臣的事引起社会关注,昨天,宋中民求助郑州晚报,寻求治疗方法和爱心捐助。

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病因和发病机制

EBS与编码角蛋白5和14的基因突变有关;JEB与编码板层素5、ⅩⅦ型胶原(BPAG2)等物质的基因突变有关;DEB与编码Ⅶ型胶原的基因(COL7A1)突变有关。由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变,使这些蛋白合成障碍或结构异常,导致不同解剖部位水疱的产生。

EBA患者是一种自身免疫性疾病。病因不明,有研究发现与体内产生抗Ⅶ型胶原抗体和HLA-DR2阳性有关。

临床表现

各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。

单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何部位(包括黏膜),病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕,肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手;口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难,愈后不佳。交界型罕见,出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面,预后差,多在2岁内死亡。

EBA多发生在老年人,皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面,容易受外伤的部位,皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害,愈后可留萎缩性瘢痕,可见粟丘疹,部分病人伴有毛发、甲损害,以及黏膜损害。

组织病理和免疫病理

透射电镜和免疫组化显示EBS的水疱位于表皮内,DEB的水疱位于致密下层,JEB的水疱位于透明层内。

EBA组织病理表现为表皮下水疱,疱液内浸润细胞中中性粒细胞数目较嗜酸性粒细胞多。直接免疫荧光示基底膜带线状IgG沉积。可见C3沉积。部分患者血清中可检出抗基底膜带(Ⅶ型胶原)抗体。盐裂皮肤免疫荧光检查显示荧光沉积位于真皮侧。透射电镜显示水疱发生在致密板下方。

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